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Was ist LUTO?

PD Dr. med. Heiko M. Reutter PD Dr. med. Heiko M. Reutter, Universitätsklinikum Bonn - Institut für Humangenetik & Abteilung für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin

Erklärt von PD Dr. med. Heiko Reutter:

 

Verengungen der unteren ableitenden Harnwege (Lower Urinary Tract Obstruction, LUTO) sind eine seltene angeborene Fehlbildung, die vor allem Jungen betrifft. Die Häufigkeit liegt schätzungsweise bei einem Jungen aus 5.000-8.000. Die Sterblichkeit von betroffenen Kindern wird in der Literatur mit bis zu 45% angegeben.

 

Die Gruppe der LUTO ist sehr variabel (heterogen) und beschreibt verschiedene angeborene Harnwegsfehlbildungen. Diese können isoliert (alleine), oder im Rahmen eines genetischen Krankheitsbildes mit anderen Anomalien zusammen auftreten.

 

Die häufigste Form der LUTO stellen die sogenannte „angeborene Harnröhrenklappen“ dar (engl. posterior urethral valves – PUV), gefolgt von einer unvollständigen Ausbildung der Harnröhre (engl. urethral atresia) in der embryonalen Entwicklung. In beiden Fällen kommt es zu einer Verengung, oder einem vollständigem Harnröhrenverschluss und einem Aufstau von Harn.

 

Durch diesen Aufstau kann es bereits vor der Geburt zu einer Schädigung der anderen Harnwegsorgane, wie Blase, Harnleiter und vor allen Dingen der Nieren kommen. Schädigungen der Nieren können bis hin zum Nierenversagen des Feten führen. Die gestörte Urinproduktion bzw. -ausscheidung führt zu einer Verminderung des Fruchtwassers (Oligohydramnion). Hierdurch kann es wiederum zu einer fehlenden Ausreifung der Lunge beim Feten kommen (Lungenhypoplasie). Sowohl die Schädigung der Niere, als auch die fehlende Ausreifung der Lunge sind ursächlich für die hohe Sterblichkeit der Feten, bzw. Neugeborenen mit LUTO.

 

Auch nach der Geburt kann es zu Komplikationen und Beschwerden kommen, u.a. häufige Harnwegsinfekte, Blasenentleerungsstörungen, eine Harnblasenvergrößerung (Überdehnung), oder eine sekundäre Gedeihstörung. Leider kommt es häufig zu einem kompletten (terminalen) Nierenversagen, welches dann eine Dialysetherapie und langfristig eine Organtransplantation notwendig macht.


Diagnose


Die Diagnose einer LUTO wird meistens vor der Geburt durch eine sog. vorgeburtliche Ultraschalldiagnostik gestellt. Es besteht unter bestimmten Voraussetzungen die Möglichkeit einer pränatalen Therapie. Minimalinvasive Verfahren, wie das vesiko-amniale Shunting, oder die fetoskopische Zytoskopie mit Laserablation einer PUV, können die perinatale Sterblichkeit vermindern (weitere Informationen unter Therapie).


Ursachen und Entstehung


Aktuell ist nicht bekannt wie LUTOs entstehen oder was die zugrunde liegenden Ursachen sind. Es ist aber davon auszugehen, dass die Ursache bei einem Teil der Patienten in Umweltfaktoren, bei anderen in genetischen Faktoren und bei manchen  in einer Kombination beider zu suchen ist. Bislang sind keine Gene bekannt, die eine LUTO verursachen könnten.

 

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